Título

FORMA FRUSTA DE SINDROME DE STURGE-WEBER APENAS COM MANIFESTAÇAO OFTALMICA

Objetivo

Relatar o caso de Sturge Weber (SSW) frusta, exibindo apenas achados oftalmológicos.

Relato do Caso

Paciente 23 anos, referido para avaliação oncológica após suspeita de hemangioma difuso de coróide em olho direito em consulta de rotina. Relata baixa da acuidade visual e ïnchaço” em olho direito (OD) desde a infância. Negava histórico de epilepsia. Ao exame oftalmológico, acuidade visual sem correção era 20/40 em OD e 20/20 em OE. À ectoscopia, exibia congestão em tecidos perioculares a direita (Figura 1). A biomicroscopia anterior de OD mostrou dilatação vascular conjuntival perilímbica (Figura 1). Em OE, sem alterações. Tonometria em OD era 20mmHg, em OE 10 mmHg. Gonioscopia de OD mostrava acumulo de sangue no canal de Schlemm (Figura 1). À oftalmoscopia, foi possivel observar em OD elevação alaranjada difusa, com nódulos mais acentuados em área macular e nasal ao disco óptico (DO) (Figura 2) . DO com escavação aumentada. Não apresentava alterações em OE. A ultrassonografia ocular do OD mostrava espessamento difuso de coróide, com refletividade alta e regular, mais acentuado em regiões macular e nasal do DO, correspondendo ao aspecto da retinografia (Figura 2). A tomografia de órbitas (Figura 1) mostrava dilatação vascular com realce pelo meio de contraste na região da coróide do OD, sem alterações intracranianas.

Conclusão

Apesar da ausência de alterações típicas, como envolvimento cutâneo e meníngeo, o diagnóstico de SSW se faz possível tendo em vista a possibilidade de desenvolvimento de formas incompletas da doença. De acordo com a literatura, ainda na embriogênese, a proximidade do ectoderma superficial (precursor da pele facial) com a porção cefálica do tubo neural fornece uma base embriológica para o desenvolvimento das manifestaões da SSW, e a intensidade das anormalidades é responsável pela variedade de expressões clínicas. O desenvolvimento da angiomatose oftálmica na SSW, pode estar associada a angiomatose meningea, cutânea, ou isolada, como descrito neste relato.