Título

SINDROME DE GRONBLAD–STRANDBERG COM NEOVASCULARIZAÇAO DE COROIDE E DESCOLAMENTO DE RETINA

Objetivo

Relatar um caso de síndrome de Gronblad-Strandberg com neovascularização de coroide e descolamento de retina secundário a estrias angióides.

Relato do Caso

A.M.C 36 anos, hipertenso, referia pseudoxantoma elástico com comprometimento ocular e baixa acuidade visual (BAV) em olho esquerdo (OE). Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual (AV) com correção (c/c) 20/20 em olho direito (OD) e conta dedos (CD) em olho esquerdo (OE), biomicroscopia sem alterações em ambos os olhos (AO) e tonometria de 16 mmHg em AO. À fundoscopia demonstrava estrias angióides em ambos os olhos com cicatriz disciforme macular e hemorragia subretiniana em OE. Indicado conduta expectante e acompanhamento periódico. Após 07 anos retorna com queixa de BAV em OD e metamorfopsia. Ao exame AV cc 20/40 em OD e CD em OE. Retinografia colorida e fluorescente de OD apresentava neovascularização de coroide e edema macular e no OCT retina demonstrava presença de coleções císticas e fluído subretiniano com espessura 266 µm e em OE retina externa com atrofia difusa de fotorreceptores e ausência de coleções císticas com espessura 227 µm. Foi então iniciado ciclos de antiangiogênicos mensais em OD, porém, paciente manteve progressiva piora da acuidade visual. Após 02 anos foi diagnosticado descolamento regmatogênico de retina temporal superior em OD com macula ON. AV cc OD 20/100 e OE CD. Realizada introflexão escleral com Buckle e retinopexia pneumática com SF6 20% e mantidas aplicações de ciclos de antiangiogênicos. Em nova avaliação após 01 ano paciente mantinha AV em OD 20/200 e CD em OE e ao OCT apresentava em OD retina externa com presença de coleções císticas e descolamento seroso de retina.

Conclusão

Embora não exista tratamento eficaz para pseudoxantoma elástico o diagnóstico precoce é importante no sentido de prevenir complicações futuras. O acompanhamento oftalmológico de rotina faz-se necessário com intuito de retardar a progressão da doença e assim manter a melhor qualidade visual.