Título

PACIENTE COM ESTRIAS ANGIOIDES E MEMBRANA NEOVASCULAR SUBRETINIANA DECORRENTES DE PSEUDOXANTOMA ELASTICO: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar o caso de uma paciente com estrias angióides e membrana neovascular sub-retiniana decorrentes de pseudoxantoma elástico (PE).

Relato do Caso

JFO, sexo feminino, 44 anos, sem comorbidades, queixa-se de baixa acuidade visual progressiva em ambos os olhos, com 6 meses de evolução. Ao exame oftalmológico, apresentava acuidade de 20/200 em olho direito (OD) e 20/100 em olho esquerdo (OE), sem melhora com a refração. Na avaliação biomicroscópica apresentava córnea íntegra, câmara formada, sem reação de câmara anterior e cristalino sem opacidade, em ambos os olhos. Na fundoscopia, ambos os olhos apresentavam múltiplas faixas acastanhadas, radialmente ao nervo óptico, características de estrias de angióides, e hemorragia sub-retiniana em região macular. A tomografia de coerência óptica (OCT) mostrou o complexo de neovascularização em ambas as máculas. Diante do diagnostico foi questionada quanto a presença de flacidez de pele ou placas amareladas na superfície corpórea. Relatou então o surgimento de pápulas e placas amareladas na região da virilha e axilas. Foi encaminhada para avaliação dermatológica, realizou biópsia, e o estudo histopatológico demonstrou aumento de fibras elásticas, irregulares e espessadas, em derme média e profunda, características do PE. Avaliação cardiológica sem alterações. Iniciou-se o tratamento oftalmológico com injeção intravítrea de Ranibizumabe 1 vez ao mês, durante 3 meses. Após tratamento, a OCT e acuidade visual apresentaram melhora significativa, sendo 20/80 em OD e 20/60 em OE.

Conclusão

O PE é uma doença genética rara de hereditariedade autossômica recessiva. Caracteriza-se pela progressiva calcificação e fragmentação das fibras elásticas da pele, retina e sistema cardiovascular. As queixas são habitualmente cutâneas: manchas e/ou pápulas amarelo-alaranjadas, assintomáticas, nas regiões cervical, axilar, inguinal, poplítea e periumbilical. O comprometimento ocular do PE leva ao aparecimento de estrias angióides na membrana de Bruch e a hemorragias retinianas, podendo provocar perda de visão central.