Título

ECTOPIA LENTIS ASSOCIADA A SINDROME DE MARFAN: RELATO DE UM CASO COM 3 ANOS DE SEGUIMENTO POS-OPERATORIO.

Objetivo

A síndrome de Marfan (SMF) é uma doença rara com herança autossômica dominante causada por mutações no gene FBN1 que codifica a proteína fibrilina-1, componente estrutural da matriz extracelular do tecido conectivo. A ectopia lentis (EL) constitui um dos critérios diagnósticos maiores da síndrome e sua etiologia envolve a perda dos feixes de microfibrilas na zônula ciliar. O objetivo desse estudo é apresentar o seguimento de 3 anos de uma paciente submetida a tratamento cirúrgico por EL associada à SMF.

Relato do Caso

Uma paciente de 41 anos de idade, com diagnóstico prévio de SMF, apresentou-se com diminuição progressiva da acuidade visual no olho direito (OD) há 1 ano. Ao exame oftalmológico, a acuidade visual corrigida foi de conta dedos a 1 metro no OD, com refração de -27,00 dioptrias nesse olho; e 20/25 no olho esquerdo. A biomicroscopia revelou subluxação temporal superior do cristalino em ambos os olhos associada a catarata nuclear grau 4 (LOCS III) no OD. A paciente apresentava também degeneração miópica à fundoscopia e alterações na zônula ciliar à biomicroscopia ultrassônica. A programação cirúrgica inicial foi de facoemulsificação com implante de anel endocapsular modificado no OD. Entretanto, devido à intensa fragilidade zonular e capsular no intraoperatório, optou-se pela fixação escleral da lente com fio de prolene 10-0. Após 3 anos de seguimento oftalmológico, a paciente mantém acuidade visual de 20/20 sem correção no OD com lente intraocular centrada.

Conclusão

Apesar dos modernos dispositivos oftalmológicos desenvolvidos nos últimos anos, o tratamento cirúrgico da ectopia lentis por SMF permanece desafiador. Além das dificuldades inerentes à correção da EL, os pacientes costumam apresentar miopia extrema, restrição à dilatação pupilar, quebra das fibras zonulares e maior fragilidade capsular. Dessa forma, uma avaliação minuciosa dos riscos da cirurgia deve ser feita caso a caso; e os cirurgiões devem estar preparados, com um arsenal de dispositivos e diferentes possibilidades cirúrgicas, para o manejo intraoperatório desses casos.