Título

ATROFIA RETINOCOROIDEA PARAVENOSA PIGMENTADA: UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Objetivo

Descrever um caso raro de atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentada (ARPP), as características e os diagnósticos diferenciais.

Relato do Caso

Feminina, 35 anos, queixa baixa acuidade visual (AV) no olho esquerdo (OE) de longa data. Correção de exotropia há 17 anos, sem outros antecedentes oftalmológicos. Filha com quadro inicial suspeito de distúrbio pigmentar em investigação. Ao exame: AV corrigida: 20/25 no olho direito e conta dedos a 50cm no OE; biomicroscopia sem alterações; pressão intraocular de 11 mmHg em ambos os olhos (AO); mapeamento de retina: disco óptico (DO) pálido, estreitamento arteriolar, áreas de atrofia macular extensas, pior no OE, distúrbio pigmentar com espículas ósseas e distribuição perivenosa. Sorologias para uveíte negativas. Eletrorretinograma com resposta escotópica, fotópica e função dos cones reduzidas. Eletrooculograma demonstra adaptação patológica ao claro/escuro com índice de Arden alterado AO. A conduta foi expectante com seguimento anual no departamento de retina.

Conclusão

A ARPP é uma doença rara, geralmente de bom prognóstico, acometendo minimamente a visão. É caracterizada por áreas de atrofia bilateral e simétrica da coriocapilar, do epitélio pigmentado da retina (EPR) e da retina ao redor do DO e veias retinianas; mobilização de pigmento profundo e superficial, com formação de espículas ósseas; vasos retinianos sem sinais de vasculite; progressão lenta ou ausente. A maioria dos casos são esporádicos, porém outros são hereditários. Hipóteses apontam para as seguintes etiologias: idiopática, genética, degenerativa, hereditária e inflamatória. Os principais diagnósticos diferenciais incluem: sífilis, tuberculose, retinite por citomegalovírus, necrose retiniana aguda, atrofia girata, estrias angióides, retinite pigmentar setorial, coroidopatia serpiginosa e sarcoidose. Angiografia fluoresceínica e perimetria computadorizada geralmente apresentam alterações correspondentes às áreas de atrofia do EPR e das espículas ósseas. Por ausência de tratamento específico, a conduta é o seguimento anual expectante.