Título

XANTOGRANULOMA DE ORBITA ASSOCIADO A DOENÇA DE ERDHEIN-CHESTER

Objetivo

Relatar um caso de paciente adulto com doença de erdhein – chester.

Relato do Caso

Paciente de 55 anos, que consultou por tumoração em pálpebra superior direita há 2 anos. Refere biopsia prévia compatível com xantelasma. Ao exame físico, paciente apresentava ptose mecânica severa e uma tumoração amarelada de aspecto cístico. Solicitado TC de órbitas com contraste que evidenciou lesão expansiva sólida, parcialmente delimitada, localizada no espaço extraconal no quadrante superior e temporal da órbita direita, mostrando realce pelo contraste (FIG 1). Realizada biopsia incisional, com resultado anatomopatológico de xantogranuloma e imunohistoquimica compativel com doença de erdhein – chester. Paciente foi manejado com uso de corticoterapia prolongada apresentado redução importante da ptose e melhora do quadro geral.

Conclusão

A doença de erdhein- chester é uma patologia classificada dentro das histiocitoses de células não – langerhans. Rara, multissistêmica, não familiar e de caráter recidivante e gravidade variável. O sintoma mais comum é a dor óssea. Os pacientes também podem apresentar sinais neurológicos focais, exoftalmia, fibrose retroperitoneal, diabetes insípido e dispneia devido ao envolvimento extra-esquelético desses sistemas. Lesões orbitais (25%) são mais difusas e propensas a causar baixa acuidade visual. A apresentação clássica é como proptose bilateral progressiva indolor. Outras alterações oftalmológicas incluem: oftalmoplegia, edema ou atrofia do disco óptico e estrias retinianas Na análise histopatológica, nesta doença lipogranulomatosa sistêmica, encontramos infiltração de histiócitos carregados de lipídios (macrófagos espumosos), células gigantes de touton e uma quantidade variável de fibrose. Estudos de imagem revelam massas intraconais, no entanto, pode haver extraconais. A maioria das abordagens terapêuticas envolve combinação de corticosteroides sistêmicos, quimioterápicos ou imunoterapia. Opções de tratamento cirúrgico incluem debulking mecânico de massas intraorbitárias e descompressão orbital ou radioterapia.