Título

SÍNDROME AXENFELD RIEGER (SAR): UM RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de SAR com diagnóstico relativamente precoce, associado a glaucoma inicial com controle satisfatório em paciente com alterações oculares e sistêmicas. Ressaltando a importância de uma ectoscopia minuciosa, associada ao exame oftalmológico completo.

Relato do Caso

B.R.N, feminino, 9 anos, proveniente de Almenara/MG, encaminhada pela escola devido a baixa acuidade visual. Mãe destaca alterações na dentição da filha, como redução do número e serrilhamento, além de ponte nasal plana. História familiar positiva para glaucoma (avô materno). À ectoscopia, apresentava hipoplasia de maxilar e achatamento da face média. A acuidade visual (ACV) com correção foi de 20/100 em ambos os olhos (AO), na seguinte refração dinâmica: olho direito (OD) +6,00x-1,50x180 e olho esquerdo (OE) +6,50x-1,50x180. À biomiscroscopia, observou-se embriotoxon posterior, sinéquias irianas anteriores e posteriores AO, já na fundo de olho uma escavação aumentada (E/D 0,7 AO), com perda localizada temporal AO e mácula sem alterações. Na gonioscopia foi evidenciado ângulo fechado, sinéquias iridocorneanas nasal e inferior AO com pressão intraocular (PIO) de 26 AO. Sua paquimetria era de 560 micra e 580 micra. A tomografia de coerência óptica mostrou perda localizada em AO correspondente a fundoscopia. Diante dos achados, a suspeita principal foi SAR e iniciou-se Maleato de timolol 0,5% 12/12 horas, além dos óculos de correção com grau parcial (50% do esférico), atingindo uma ACV de 20/400. Após 3 meses de seguimento, paciente apresentou melhora do perfil pressórico, com PIO máxima de 16 e boa adaptação com as lentes corretivas. Atualmente ela está em acompanhamento trimestral na Fundação Hilton Rocha (FHR).

Conclusão

A SAR é uma doença rara, com severas manifestações oculares, cursando desde glaucoma à amaurose se não identificada precocemente e tradada. Dessa forma, é mandatório conhecer o espectro dessa patologia, que se manifesta ainda na infância, afim de proporcionar ao paciente um manejo clínico e cirúrgico adequado, com intuito de preservar a função visual.