Título

SINDROME DE ALPORT: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar as alterações oculares e o prognóstico visual de um paciente com Síndrome de Alport.

Relato do Caso

Relato de caso: AJF, 13 anos, sexo masculino, natural de Feira de Santana – BA. Iniciou com síndrome urêmica, anemia, polidipsia, oligúria e hipoacusia em 2013. Não houve melhora inicial com tratamento clínico, diagnosticado após biopsia renal e teste genético como glomerulonefrite hereditária ou Síndrome de Alport. Após 4 meses de dialise peritoneal foi submetido a transplante renal de doador post morten em junho de 2016. Genitora refere baixo aproveitamento escolar. Avaliação oftalmológica em 2017: AV com correção de 20/80 em ambos os olhos. Biomicroscopia: lentecone anterior moderado e ausência de catarata em OD, lentecone anterior moderado e posterior leve e ausência de catarata em OE; córnea sem alterações. Oftalmoscopia: escavação fisiológica, com região macular hiperpigmentada, vasos sem alterações em OD e OE. Tonometria: OD 14mmHg e OE 12mmHG. Tratamento: apresentou boa recuperação da função renal após transplante, baixa acuidade visual em uso de lentes corretivas. Exames complementares: OCT de macula normal; ecografia de câmera anterior alterada.

Conclusão

A Síndrome de Alport afeta 1: 10.000 individuos , apresenta como principais alterações oculares a opacidade corneana, lentecone anterior, catarata subcapsular posterior e o afinamento temporal da retina. A melhora da sobrevida com o sucesso do transplante renal não se pode correlacionar com um bom prognóstico visual, porém este paciente apresenta um melhor prognóstico visto que foram encontradas apenas alterações em cristalino. O tratamento para lenticone sintomático e catarata é a remoção do cristalino com o implante de lente intra-ocular.