Título

RELATO DE CASO DE TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO DA ORBITA

Objetivo

Relatar caso de paciente com tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) retrorbitário e fazer revisão bibliográfica sobre o assunto, tendo em vista a importância devido a sua raridade.

Relato do Caso

Paciente feminina, 6 anos, apresentou-se com proptose em olho esquerdo e cefaleia havia 3 dias. Sem outros sintomas. Realizado TC de crânio identificando lesão expansiva de densidade de partes moles com componente intra e extraconal na cavidade orbitária esquerda com extensão extra-axial paraselar e fossa média esquerdas. Solicitado então RNM de crânio compatível com lesão expansiva de cerca de 3,0 x 2,6 x 2,1cm de aparente localização intra-óssea, envolvendo teto e a parede medial da órbita esquerda, deslocando as estruturas intra-conais com extensão e componentes intracranianos. O resultado da biópsia com análise imunohistoquímica da lesão foi tumor neuroectodérmico primitivo. Realizou tratamento com quimioterapia e radioterapia, tendo apresentado regressão importante do tumor e sem evidência do mesmo em última TC de crânio realizado, após 1 ano do término do tratamento.

Conclusão

Tumor neuroectodérmico primitivo é um tumor maligno de partes moles, que se origina da crista neural. Seu pico de incidência é na adolescência e não tem predileção por sexo. É um tumor raro, responsável por 4-17% dos tumores de partes moles na infância, sendo a localização orbitária extremamente incomum. O diagnóstico diferencial do PNET se faz com outros tumores de células redondas, como o tumor de Ewing, metástase de neuroblastoma, rabdomiossarcoma, linfoma e sarcoma osteogênico. O PNET é um tumor agressivo com prognóstico reservado. Pode-se encontrar envolvimento ósseo local e lesões extraorbitárias, metástases são incomuns. Não existe consenso na literatura sobre o tratamento padrão, porém geralmente é realizado com excisão cirúrgica seguida de quimioterapia e radioterapia.