Título

RETINOSE PIGMENTAR COATS-LIKE: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar diagnóstico e evolução de paciente com retinose pigmentar Coats-like, doença oftalmológica rara que cursa com comprometimento visual importante, prognóstico reservado e cujo manejo é desafiador.

Relato do Caso

AJK, 8 anos, feminino, chegou a emergência de oftalmologia do Hospital Regional de São José (HRSJ) com quadro de baixa de acuidade visual (BAV) em ambos olhos, progressiva, há cerca de dois meses. Paciente com história familiar de retinose pigmentar, acompanha com oftalmologista desde os seis meses de vida. Sem relato de comorbidades. Ao exame inicial apresentou acuidade visual (AV) com melhor correção em olho direito (OD) de 20/60 e visão de vultos em olho esquerdo (OE). Biomicroscopia sem alterações. Mapeamento de retina evidenciou em OD pequenas áreas com descolamento seroso de retina, hemorragias e exsudatos 360°, além de espículas ósseas; OE apresentou descolamento exsudativo periférico extenso, hemorragias e exsudatos 360° e em região macular. A tomografia de coerência óptica (OCT) inicial mostrou inicialmente acúmulo de fluido intrarretiniano e exsudatos em ambos olhos. Estabelecido o diagnóstico, iniciou-se o manejo com sessões de panfotocoagulação retiniana a laser, injeções de triancinolona e anti-VEGF (ranibizumabe) intravítreos. Paciente apresentou boa evolução com o tratamento realizado, com melhora do edema macular e da exsudação retiniana, além da manutenção da AV. Segue em acompanhamento e tratamento.

Conclusão

A suspeita de retinose pigmentar Coats-like, apesar de rara, deve ser aventada diante de um quadro clínico misto, com características de retinose pigmentar e doença de Coats. O manejo da doença permanece desafiador e, no caso apresentado, tem apresentado boa resposta até o momento com o tratamento proposto.