Título

TEMA: REDUÇAO DA ESPESSURA DA CAMADA DE CELULAS GANGLIONARES DA MACULA ANTECEDE ACOMETIMENTO DA CAMADA DE FIBRAS NERVOSAS NA NEUROPATIA OPTICA HEREDITARIA DE LEBER: RELATO DE CASO

Objetivo

Apresentar um paciente com neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL) com perda visual unilateral e tomografia de coerencia óptica (OCT) mostrando redução da espessura da camada das células ganglionares (CCG) da região macular e camada de fibras nervosas (CFN) peripapilar normal.

Relato do Caso

Homem, 21 anos de idade, apresentando perda visual subaguda e indolor no olho esquerdo (OE). Acuidade visual do olho direito era 20/25 e do olho esquerdo, movimento de mão. O exame do fundo do olho direito era normal e do olho esquerdo com presença de pseudoedema de papila e vasos telangectásicos na retina peripapilar do olho esquerdo. Perimetria computadorizada revelou escotoma cecocentral no quadrante temporal superior do OE e OD normal. OCT mostrou redução da espessura da CCG localizada no quadrante nasal inferior correspondendo ao defeito da campimetria. Imagem por ressonância magnética não evidenciou alterações na via óptica. Com base nos achados principalmente da epidemiologia, perda visual subaguda indolor e defeito cecocentral foi aventada a hipótese de neuropatia óptica hereditária de Leber (NOHL) e solicitado pesquisa das mutações mitocondriais associadas a esta afecção. Enquanto aguardava a confirmação laboratorial, paciente evoluiu com baixa visual grave e indolor no olho direito. Ao exame, mostrou acuidade visual de movimento de mãos em ambos os olhos. O resultado do exame genético confirmou a hipótese de neuropatia óptica hereditária de Leber, sendo positivo para a mutação primária 11778A.

Conclusão

A tomografia de coerência óptica (OCT) é uma ferramenta diagnóstica não invasiva que obtém imagens de alta resolução, obtidas através de corte transversal da retina. O desenvolvimento de software que quantifica a espessura da retina por camadas permitiu mostrar que algumas neuropatias ópticas como o glaucoma apresentam redução da espesura das células ganglionares antes do acometimento das fibras nervosas da retina.