Título

CRANIOFARINGIOMA EM CRIANÇA COM ACOMETIMENTO VISUAL: RELATO DE CASO

Objetivo

Esse trabalho descreve um caso de craniofaringioma (CFG) numa criança com acometimento visual.

Relato do Caso

HSS, 9 anos, masculino, natural de Gandu-BA. Há 01 ano iniciou cefaleia intensa e baixa acuidade visual (AV). Ao exame: AV corrigida conta dedos a 3 m em ambos os olhos (AO), biomicroscopia e movimento ocular extrínseco sem alterações. Mapeamento de retina (MR) com nervo óptico (NO) róseo, escavação fisiológica e retina aplicada. TC crânio evidenciou formação expansiva em topografia de sela túrcica. Submetido a ressecção parcial do tumor em região supraselar. Evoluiu no pós- operatório (PO) com pan-hipopituitarismo e diabetes insipidus e está em reposição hormonal. Anatomopatológico evidenciou CFG adamantinomatoso grau I – WHO. No PO, AV ausência de percepção luminosa AO e média midríase fixa AO. MR NO pálido 2+/4+ e ausência de brilho macular. Criança em adaptação com auxílios para atividades cotidianas.

Conclusão

Os tumores do SNC são o 2° tipo de câncer mais freqüentes na infância. Os CFG tem incidência de 0,5-2 casos/milhão de pessoas/ano, 30-50% na infância. É classificado em adamantinoma, papilar ou transicional, sendo o 1° o mais comum na criança. O quadro clínico inicial é inespecífico, com sintomas de hipertensão intracraniana (HIC), como cefaléia e vômitos. A deficiência de hormônio do crescimento ocorre em 75% dos casos. Manifestações oftalmológicas ocorrem em 50-84%, pela HIC, efeito de massa ou alterações na vascularização do NO. A alteração visual mais comum é o pleomorfismo de campo, presente em 1/3 dos casos. O diagnóstico é feito pela dosagem hormonal e TC ou RNM de crânio, mostrando tumor cístico intra e/ou supraselar. A RNM com gadolínio é o método padrão e tratamento é ressecção cirúrgica do tumor. A sobrevida após a cirurgia é alta, mas a qualidade de vida é reduzida em cerca de 50%. No caso relatado, a criança com CFG confirmado evoluiu no PO com amaurose bilateral, sendo secundária a compressão do quiasma óptico pelo tumor ou sequela do processo de ressecção cirúrgica.