Título

SARCOMA INDIFERENCIADO DA ORBITA: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de sarcoma indiferenciado da órbita.

Relato do Caso

Mulher, parda, 27 anos, natural e procedente de São Paulo, referia proptose progressiva do olho direito há 1 ano. Apresentava acuidade visual de 20/20 em ambos os olhos, sem outras alterações ao exame oftalmológico. A paciente não possuía antecedentes pessoais e familiares de interesse. O exame de imagem da órbita demonstrou um processo expansivo entre a parede orbital medial e o reto medial e inferior com limites imprecisos, não encapsulado. Após, foi realizada a exérese do tumor por meio de uma orbitotomia inferior medial, sem necessidade de desinserção muscular. A análise histológica revelou um sarcoma indiferenciado de órbita, provavelmente de origem vascular. Os testes imunohistoquímicos foram positivos para CD34 e negativos para desmina, AML, melan-A, HMB45, CD31. A coloração com marcador Ki-67 / MIB-1, um marcador de agressividade prognóstica, foi de 15%. Foi realizada uma investigação sistêmica completa em busca de outros focos tumorais e/ou metástases, porém nenhuma alteração foi detectada. Paciente foi encaminhada para radioterapia para complementeção do tratamento, visto que os limites tumorais não estavam livres.

Conclusão

O sarcoma indiferenciado é um tumor maligno de origem mesenquimal que representa uma causa incomum de massa orbitária maligna. Apresenta crescimento rápido e capacidade de metastizar. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com margens de segurança, embora neste local a excisão completa seja quase impossível. No presente caso foi decidida uma excisão cirúrgica ampla com complementação radioterápica, já que o tumor não produzia erosão óssea e o marcador prognóstico da agressividade do tumor MIB-1 era baixo. Entretanto, é importante ressaltar que o acompanhamento regular desses pacientes é essencial para o controle de possíveis recidivas locais ou metástase à distância.