Título

SINDROME DE GRONBLAD-STRANDBERG: ALTERAÇOES OFTALMOLOGICAS E SUAS CORRELAÇOES CLINICAS

Objetivo

Reconhecer as características oculares e sistêmicas envolvidas na Síndrome de Grönbland–Strandberg, assim como a propedêutica diagnóstica.

Relato do Caso

Paciente TJCS, 66 anos, sexo feminino, pais consanguíneos, relata BAV súbita AO (pior em OD), ocorrida há 02 anos. Informa piora da AV durante o período diurno. HP: DM, HAS e insuficiência vascular periférica Ectoscopia: Pele redundante e com placas/pápulas amareladas em região cervical e axilas (Fig. 1 e 2) AV cc: OD: 20/100 e OE: CD à 2m F.O.: Linhas estreitas e amarronzadas de distribuição radial a partir do disco óptico AO, atrofia e mobilização do EPR macular AO, D.O. róseo AO e E/D: 0,6 AO (Fig. 3) AGF: OD: Hiperfluorescência uniforme desde as fases iniciais com aumento progressivo da fluorescência. OE: Hiperfluorescência por defeitos em janela decorrentes de atrofia do EPR (Fig. 4) OCT macular: OD: Sequela de membrana neovascular sub-retiniana (MNVSR) / OE: Diminuição da espessura e rarefação do EPR (Fig. 5) O caso, descrito acima, configura à Síndrome de Grönbland-Strandberg pela presença de estrias angióides com evolução para neovascularização da coróide e MNVSR, associadas à presença de pseudoxantoma elástico. As estrias angióides são deiscências da camada elástica da membrana de Bruch, associada à atrofia do EPR superposto. Faz parte de um processo degenerativo de elastorrexe universal1. Achados associados: alterações pigmentares com fundus moteado (peau d’orange) e drusas de nervo óptico; a mácula se torna mais susceptível à NVC quando as estrias estão próximas da fóvea2. Doenças sistêmicas associadas: pseudoxantoma elástico (pápulas amareladas e confluentes na pele, principalmente nas dobras cutâneas3), insuficiência vascular periférica, hipertensão renovascular, angina pectoris, doença de Paget, doença de Ehlers-Danlos e hemoglobinopatias4.

Conclusão

É importante o diagnóstico precoce no intuito de evitar complicações que comprometam a AV, assim como orientar o paciente a evitar trauma ocular e se atentar para as demais alterações sistêmicas, principalmente as cardiovasculares.