Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE DOWN ASSOCIADO A LENTICONE POSTERIOR E CATARATA POLAR POSTERIOR BILATERAL

Objetivo

Descrever os achados oftalmológicos de um paciente com Síndrome de Down e lenticone posterior bilateral associado à catarata polar posterior.

Relato do Caso

10 meses, masculino, síndrome de Down, compareceu para avaliação de catarata com boa fixação, sem estrabismo Hirschberg e faixa presente, positiva em ambos os olhos (AO). À biomicroscopia: córnea transparente, câmara anterior formada, catarata polar posterior (+1/4+OD+1-2/4+OE) com eixo visual parcialmente livre e fundoscopia sem alterações AO. Após consulta da estrabóloga, optou-se por conduta conservadora. Aos dois anos, foi reencaminhado com comportamento agressivo para avaliação cirúrgica devido a irregularidade da faixa em OD e ausência em OE, ainda sem estrabismo. Ao exame: lenticone posterior com opacidade polar posterior AO(OE>OD), PIO 10mmHg AO, diâmetros corneano de 11,75mm AO e axial de 23,48mm OD e 23,98mm OE. Optou-se por facoemulsificação sem implante de lente intraocular(LIO), com vitrectomia via pars plana bilateral. No pós cirúrgico, evoluiu sem intercorrências com eixo visual livre, boa fixação, sem estrabismo e com suporte para implante secundário. Um ano depois, em uso de lentes corretoras (+11,00AO) apresenta motilidade ocular preservada, boa resposta aos estímulos e melhora da interação social.

Conclusão

Esse relato aborda o caso de uma criança com síndrome de Down, lenticone posterior associado à catarata polar posterior bilateral, sem presença de estrabismo, tratada inicialmente de forma conservadora e, com a piora do quadro, cirurgicamente. Lenticone posterior, cuja prevalência é 1/100.000, está associado à opacidade cristaliniana em 14% dos casos unilaterais e 9% dos casos bilaterais. Ao contrario do lenticone posterior unilateral que é esporádico, os casos bilaterais estão associados em 58% com história familiar de catarata de início precoce. Dependendo do grau de opacidade e acometimento visual, há risco de desenvolvimento de ambliopia. O tratamento de escolha foi cirúrgico sem implante de LIO devido ao tamanho do lenticone OE, à bilateralidade e à Sindrome de Down.