Título

HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS OCULAR: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de Histiocitose de células de Langerhans palpebral.

Relato do Caso

Paciente feminina de 35 anos, relata aparecimento de lesão semelhante a uma verruga em olho esquerdo de início há menos de um ano, com crescimento recente. Em tratamento de hipotireoidismo, negava outras comorbidades. Exame oftalmológico apresentava visão corrigida 20/20 em ambos os olhos (-2,75 DE AO) e pterígeo nasal grau 1 em olho direito. Em olho esquerdo, apresentava nódulo em região de borda ciliar da pálpebra superior. Fundo de olho sem alterações bilateralmente. Foi realizada biópsia excisional da lesão que revelou linfócitos e eosinófilos, com positividade para proteína S-100, langerina e CD1a, confirmando o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans.

Conclusão

Descrito inicialmente em 1893, a histiocitose de células de Langerhan consiste em um distúrbio caracterizado pela proliferação de células de Langerhans, células do sistema imune responsáveis pela primeira linha de defesa da pele. Trata-se de uma doença rara, com incidência maior durante a infância, tendo seu pico entre 1 e 3 anos de idade. A sua incidência anual nos EUA é estimada em torno de 0,5/100.000 crianças. Suas manifestações incluem: doença unifocal, acometendo com exclusividade ossos ou pele, ou, raramente, outro órgão, como pulmão; doença multifocal envolvendo pele, ossos, olhos e/ou sistema nervoso, e uma forma disseminada, multiórgãos. A órbita é o sítio mais envolvido na prática oftalmológica, existindo também casos de envolvimento da glândula lacrimal. O diagnóstico definitivo necessita de reatividade imuno-histoquímica ao marcador CD1a ou demonstração de grânulos de Birbeck na microscopia eletrônica do tecido envolvido. O tratamento varia de acordo com a extensão acometimento, sendo as lesões cutâneas podendo ser apenas acompanhadas pela possibilidade de remissão espontânea.