Título

SINDROME DAS BANDAS AMNIOTICAS COM MALFORMAÇOES CRANIOFACIAIS E SUAS CONSEQUENCIAS OFTALMOLOGICAS.

Objetivo

Relatar um caso de Síndrome das bandas amnióticas com malformações craniofaciais severas que comprometem o desenvolvimento ocular em uma criança de 1 ano.

Relato do Caso

Paciente feminina, 1 ano de idade, apresentando ao nascimento hipoglicemia, apneia e icterícia neonatal, além de malformações craniofaciais e de extremidade (pé direito equinovaro). Investigação sindrômica compatível com Síndrome das bandas amnióticas. Malformações faciais - classificação de Tessier fissura 3-11 a direita e fissuras 4 e 5 a esquerda. Ao exame oftalmológico olho esquerdo apresentando esotropia pela pálpebra medial inferior maior, retração palpebral e afinamento escleral temporal - reflexo vermelho presente e seguindo a luz ao exame; olho direito apresentando dermoide sobre superfície corneana impossibilitando exame completo. Submetida a cirurgia plástica com reconstrução facial a fim de desobstruir eixos visuais para possibilitar o desenvolvimento visual adequado.

Conclusão

A síndrome da banda amniótica é uma desordem congênita rara que pode resultar em defeitos corporais. Sua incidência é estimada em cerca de 1:1.200 a 1:15.000 nascidos vivos. O acometimento das extremidades é o mais frequente, porém o acometimento facial tem consequências mais severas. Neste presente relato apresentamos uma criança com acometimento facial extenso submetida a cirurgias plásticas a fim de evitar consequências irreversíveis como ambliopia do olho ocluído em função das malformações.