Código: RC119
Área Técnica: Plástica Ocular
RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONARIO DE ACOMETIMENTO PALPEBRAL
Os rabdomiossarcomas são os tumores malignos de tecido mole mais comuns na infância. Cerca de 1/3 dos casos acometem a região da cabeça e pescoço. Desses, 25- 35% estão presentes na órbita. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de rabdomiossarcoma embrionário confinado à pálpebra.
VSS, masculino, 11 anos, natural e procedente de São Paulo, com queixa de lesão elevada na pálpebra superior direita há 6 meses. Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. À ectoscopia, apresentava massa súperonasal, com aproximadamente 1,5cm de diâmetro, consistência fibroelástica, não aderida, bem delimitada, indolor à palpação e sem sinais flogísticos na pálpebra superior direita. Ausência de linfonodos palpáveis. Acuidade visual 20/20 em ambos os olhos e exame oftalmológico sem alterações. Tomografia de órbita evidenciou formação nodular pré-septal, bem circunscrita, sem invasão orbitária, restrita à pálpebra, sem evidência de calcificações associadas. O paciente foi submetido à exérese da lesão e a histopatologia mostrou pleomorfismo e hipercromasia (proliferação de células atípicas redondas e fusiformes, com núcleos grandes e irregulares). A imunohistoquímica corou positivamente para vimentina, desmina, miogenina e IgA4, o que levou ao diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário. O paciente foi encaminhado à oncologia pediátrica e está sendo submetido a quimioterapia sistêmica associada à radioterapia local. O screening sistêmico não evidenciou metástases.
O oftalmologista tem papel importante no diagnóstico precoce, que é imprescindível para o prognóstico e sobrevida dos pacientes com rabdomiossarcoma. Uma vez confirmado o diagnóstico, a criança deve ser encaminhada para acompanhamento oncológico apropriado.