Código: RC077

Área Técnica: Neuroftalmologia

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Instituto de Olhos Ciências Médicas

AUTORES

• MARCELA NASCIMENTO (Interesse Comercial:NÃO)
• MARIA ISABEL PASSOS SIMÕES DIAS SAMPAIO (Interesse Comercial:NÃO)
• LUCIANO MESQUITA SIMÃO (Interesse Comercial:NÃO)

Título

RELATO DE CASO: HIPERTENSAO INTRACRANIANA EM ESCLEROSE TUBEROSA

Objetivo

Relatar a associação da Esclerose Tuberosa (ET) a um quadro de hipertensão intracraniana com repercussão ocular secundária ao astrocitoma subependimário de células gigantes.

Relato do Caso

Paciente de 27 anos, sexo masculino, foi encaminhado ao departamento de Neuroftalmologia do Instituto de Olhos Ciências Médicas devido à baixa de visão bilateral. Referia aparecimento de angiomas faciais aos cinco anos de idade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e biópsia cutânea diagnóstica de ET aos nove anos de idade. Aos 22 anos de idade, iniciou quadro de cefaleia intensa, vômitos em jato, obscurecimento visual transitório e perda de consciência. Em admissão hospitalar de urgência, foi descoberta, à ressonância magnética de encéfalo, lesão intraventricular sugestiva de astrocitoma. O paciente relatou melhora parcial da visão após exérese e confirmação histopatológica de astrocitoma subependimário de células gigantes. Ao exame neuro-oftalmológico, a acuidade visual corrigida era 20/70 bilateralmente e alteração aos testes de Ishihara e de sensibilidade ao contraste bilateralmente. Pupilas normorreativas, sem DPAR. À fundoscopia apresentava-se com palidez de discos ópticos e dobras de coróide (linhas de Paton) em feixe papilo-macular bilateralmente. E, ainda, lesão retiniana elevada em arcada nasal superior sugestiva de astrocitoma em OD, evidenciada ao exame de angiofluoresceinografia. Campo visual computadorizado revelava alteração difusa à percepção de campo bilateralmente e a OCT demonstrava diminuição das camadas de células ganglionares e nuclear interna bilateralmente.

Conclusão

O diagnóstico da maioria dos pacientes com ET é feito até os 15 meses de vida. Este caso destaca a importância do diagnóstico precoce de doenças sistêmicas com repercussão ocular e a necessidade do acompanhamento multidisciplinar. Desta forma, a prevenção de complicações ou detecção precoce da lesão do SNC poderiam ter evitado uma intervenção cirúrgica de urgência e a sequela visual do paciente.