Código: RC135

Área Técnica: Retina

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Instituto Penido Burnier

AUTORES

• THIAGO CARVALHO E SILVA FIGUEIREDO (Interesse Comercial:NÃO)
• ANDREISE MARTINS PARO (Interesse Comercial:NÃO)
• MÁRCIO AUGUSTO NOGUEIRA COSTA (Interesse Comercial:NÃO)

Título

DESCOLAMENTO DE RETINA BILATERAL ASSOCIADO À INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

Objetivo

Descrever um caso de um paciente com descolamento bilateral de retina, associado à Incontinência Pigmentar.

Relato do Caso

N. T. E, feminino, 1 ano e 2 meses de idade, procedente de São Paulo-SP. Procurou atendimento no consultório com queixa de mancha branca em ambos os olhos há 6 meses. Antecedentes obstétricos: idade gestacional de 38 semanas, peso de 2.700g, parto vaginal, sem intercorrências. Antecedentes pessoais: atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Sem antecedentes familiares que mereçam destaque (negava consaguinidade). Antecedentes oftalmológicos: leucocoria em ambos os olhos há 6 meses. Ao exame ocular: - Acuidade visual em ambos os olhos: ausência de fixação, sem informação. - Biomicroscopia em ambos os olhos: opacidade subcapsular +1/+4, com pupilas não fotorreagentes. - Fundoscopia em ambos os olhos: impossível. - Tonometria de Aplanação: 12 mmHg. - Reflexo vermelho ausente em ambos os olhos. Ao exame de ultrassom ocular foi evidenciado em ambos os olhos; - Descolamento de retina em funil fechado. - Diâmetro axial dentro da normalidade. Diante dos dados apresentados foram levantadas as hipóteses de leucocoria como: Retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, persistência hiperplásica do vítreo primitivo, doença de Coats, toxocaríase e incontinência pigmentar. Durante a realização do exame sob narcose observou-se uma alteração dermatológica, com lesões hiperpigmentadas em tronco e extremidades. Diante deste achado, a paciente foi encaminhada ao dermatologista, onde foi realizada biópsia de um fragmento de pele. A histologia evidenciou uma epiderme de espessura irregular e discreta fibroplasia de derme e melanófagos ao redor dos vasos, confirmando assim a hipótese de incontinência pigmentar pigmentar.

Conclusão

A Incontinência Pigmentar é uma síndrome rara, que cursa, em 35% dos casos com alterações oculares, sendo muito raros os casos, que evoluem para descolamento de retina bilateral.