Código: RC033

Área Técnica: Doenças Sistêmicas

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Universidade Federal Fluminense (UFF)

AUTORES

• MATEUS GONÇALVES LOPES ROCHA (Interesse Comercial:NÃO)
• FELIPE PICANÇO MURALHA (Interesse Comercial:NÃO)
• LETICIA LAGE ARAUJO (Interesse Comercial:NÃO)

Título

SINDROME DE ADAMANTIADES-BEHÇET – UM RELATO DE CASO TIPICO

Objetivo

Relatar caso clássico de uma Síndrome de Behçet (Adamantiades), patologia incomum em nosso meio, com sinais e sintomas característicos, que devem ser de conhecimento do oftalmologista visando realizar seu correto diagnóstico e tratamento.

Relato do Caso

VABL, 27 anos, masculino, procura ambulatório com queixa de olhos vermelhos há um mês, associado a múltiplas úlceras dolorosas, acometendo toda cavidade oral e orofaringe, de caráter recorrente, placas eritematosas em MMII, lesão ulcerada única em saco escrotal e dor em joelho esquerdo. Apresenta AV 20/20 OD, 20/30 OE, conjuntiva clara em OD, hiperemia conjuntival importante em OE, celularidade OE (2+/4+), córneas transparentes, CAs amplas e RFM preservado à biomicroscopia; PIO de 8/10mmHg. Fundoscopia mostrou leve vitreíte OE, vasculite e pequenos infiltrados esbranquiçados, OD sem alterações. O exame histopatológico das lesões mostrou vasculite neutrofílica e trombótica, além de altos níveis de PCR e VHS. Foi iniciada corticoterapia sistêmica e tópica, apresentando melhora significativa do quadro, sendo encaminhado para acompanhamento na Reumatologia.

Conclusão

A Síndrome de Adamantiades-Behçet é uma vasculite de base auto-imune, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acometimento de pele, mucosas, articulações e olhos, sendo as ulcerações orais recorrentes o achado mais característico e único critério obrigatório para o diagnóstico. É associada ao HLA-B51, embora os níveis deste não se relacionem a gravidade da doença, aumento de PCR e VHS, e teste da patergia positivo. As manifestações oculares principais são uveíte anterior, posterior, ou mesmo panuveíte, além de vitreíte e vasculite retiniana. O reconhecimento de seus sinais e sintomas clínicos típicos é importante para que esta síndrome não seja diagnosticada errôneamente e conduzida de forma equivocada, evitando sequelas que podem chegar até a perda significativa da visão do paciente.