Código: RC099

Área Técnica: Órbita

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Hospital Regional de São José

AUTORES

• JAIME FRACASSO JUNIOR (Interesse Comercial:NÃO)
• Gherusa Helena Milbratz Moré (Interesse Comercial:NÃO)
• Caroline Brezolin Marquetto (Interesse Comercial:NÃO)

Título

ORBITOPATIA RELACIONADA A SINDROME DE CHURG-STRAUSS - RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de orbitopatia relacionada a Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss -CSS), vasculite de vasos de pequeno e médio calibre, rara, que pode manifestar-se em vários órgãos e representa uma situação de risco de vida para o paciente. O acometimento ocular é raro, sendo mais freqüentes as oclusões retinianas e a inflamação orbitária.

Relato do Caso

Paciente masculino de 28 anos, com diagnóstico clínico de CSS há 2 anos (eosinofilia, polipose nasal, asma, aneurismas de artérias renais, infartos renais e ANCA+), em uso de Azatioprina 100mg/d, Prednisona 40mg/d e Ciclofosfamida 1,5g a cada 21 dias, apresentando exoftalmia súbita à direita há uma semana associada à diplopia. Ao exame oftalmológico, acuidade visual 20/20 em ambos os olhos, biomicroscopia dentro da normalidade, tonometria OD 19 e OE 14mmHg, exoftalmometria 30 e 18mm, respectivamente, e fundoscopia sem alterações. Tomografia com material de densidade de partes moles na órbita direita justa às paredes inferior, medial e lateral, do ápice ao rebordo orbitário. Material similar preenchendo seios maxilar e etmoidal à direita, paredes dos seios com hiperostose e destruições ósseas localizadas. Administrado Metilprednisolona 1g/d três dias, Ciclofosfamida 15/15d e Prednisona 80mg/d, obtendo melhora parcial. Procedido à biópsia da órbita, que demonstrou processo inflamatório granulomatoso com eosinófilos e vasculite leucocitoclástica. Após três semanas, ainda com tratamento intensificado, evoluiu com piora da exoftalmometria de OD (32mm), fundoscopia com dobras de coróide e visão 20/20(-3). Iniciada associação de tratamento com Rituximab, com quadro mantido após terceira semana da medicação.

Conclusão

CSS é uma doença rara e potencialmente fatal. O acometimento ocular é pouco descrito na literatura, deve ser considerada na ocorrência de inflamação orbitária associada à asma e eosinofilia, sendo importante biópsia da lesão para auxiliar no diagnóstico. A terapia pode ser de difícil controle, o uso de drogas citotóxicas é indicado nos casos de doença refratária.