Código: RC115
Área Técnica: Plástica Ocular
EXERESE VIA SULCO PALPEBRAL DE LESAO ORBITARIA UNICA DE HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO
Relatar um caso de tratamento de lesão orbitária única de histiocitose de células de Langerhans através de exérese via sulco palpebral.
Paciente do sexo masculino, branco, 32 anos, veio encaminhado pelo neurocirurgião assistente com queixas de inchaço em PSD e dor periocular leve a direita há 15 dias. Trouxe RNM que evidenciava lesão expansiva no quadrante supero lateral da órbita direita e TC de órbitas mostrando lesão orbitária intra óssea a direita medindo aproximadamente 10,0x14,0x15,0 mm. Ao exame apresentava ptose leve de PSD com MRD de 2,0 e 3,0 mm, movimentação ocular preservada, pupilas sem alterações e PIO normal. Foi então indicada e realizada exérese da tumoração via sulco palpebral e retirada da parede lateral da órbita com posterior reconstrução. O paciente evoluiu sem intercorrências no pós operatório com bom resultado estético. Cintilografia óssea, RNM e TC de órbitas realizadas 1 mês após a cirurgia sem sinais de recorrência. O exame histopatológico e imunohistoquimico do material confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans.
A histiocitose de Langerhans é uma doença rara, caracterizada por uma desordem histiocítica das células dendríticas, que se apresenta mais comumente como lesão osteolítica única ou múltipla caracterizada pela infiltração por histiócitos, podendo ocorrer acometimento extra esquelético. Não há estudos confiáveis sobre a incidência em adultos. A apresentação como lesão única é mais frequente, lesões múltiplas representam apenas 18 a 30% dos casos. Os sítios mais comuns são crânio, costelas, pelve, ossos longos, mandíbula e vértebras. O quadro clínico é de edema doloroso do osso afetado, podendo ocorrer disfunção, fraturas patológicas e compressão medular. Quando acomete a órbita pode ocorrer proptose devido a formação de massa retro bulbar. O tratamento ainda é controverso, com várias possibilidades já relatadas. Neste caso a exérese via sulco palpebral apresentou resolução da lesão com bom resultado estético.