Código: RC039

Área Técnica: Estrabismo

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Instituto Penido Burnier

AUTORES

• PAULO DECHICHI NETTO (Interesse Comercial:NÃO)
• ELVIRA BARBOSA ABREU (Interesse Comercial:NÃO)
• ANDREA NEHEMY COSTA (Interesse Comercial:NÃO)

Título

FIBROSE UNILATERAL OCULAR CONGENITA

Objetivo

Descrever um raro caso de fibrose orbital unilateral congênita ,condição descrita pela primeira vez em 1972 por Leone et. al e que reúne apenas cerca de 20 publicações na literatura mundial.

Relato do Caso

Paciente feminina 9 anos,procedente de Guaxupé, busca atendimento no Instituto Penido Burnier com queixa de estrabismo, desde o nascimento. Ao exame, apresentava acuidade visual ,sem correção ,de 20\20 em AO.Biomicroscopia anterior e fundoscopia de AO sem alterações. Paciente ortotrópica em posição primária do olhar e impossibilidade de movimentação de OE as versões e duccções; além de enoftalmia,que simulava ptose. Solicitada RM e TC compativeis com fibrose associada a processo inflamatório idiopático de órbita. Na ressonância nuclear magnética das órbitas,revelou,à esquerda ,alteração da intensidade de sinal associada ao borramento e impregnação de contraste na gordura intraconal e na musculatura ocular extrinseca, O contraste também impregna ao redor do nervo óptico;achados compatíveis com processo fibrose pós-inflamatória. Por não apresentar desvio em posição primária e ótimo aspecto estético,optamos apenas pelo esclarecimento quanto a estabilidade do quadro,tranqüilizando os familiares.

Conclusão

A fibrose orbital unilateral congênita é uma condição extremamente rara, descrita como um subtipo de fibrose dos músculos oculares. Alguns autores discordam desta classificação, pois na fibrose de Brown há um defeito genético especifico e o envolvimento é localizado nos músculos extraoculares. Nos casos de fibrose unilateral ,sugere-se que a causa possa ser um processo inflamatório orbitário perinatal,no entanto, devido a extrema raridade ainda é muito difícil a definição de uma etiologia específica. Em alguns casos pode associar-se também à baixa de acuidade visual e ambliopia secundária , geradas pelo estrabismo restritivo. Nestes casos o tratamento cirúrgico do desvio em busca de ortotropia em posição primária se faz necessário.