Código: RC032

Área Técnica: Doenças Sistêmicas

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF)

AUTORES

• GISELE MACIOCA MORATO (Interesse Comercial:NÃO)
• STEFANIA BARBOSA DINIZ (Interesse Comercial:NÃO)
• RODRIGO MACIOCA MORATO (Interesse Comercial:NÃO)

Título

ROSAI DORFMAN: RELATO DE CASO

Objetivo

Este trabalho tem como objetivo relatar um caso raro cursando com proptose crônica.

Relato do Caso

ACS, sexo masculino, 44 anos, faz acompanhamento há cerca de 5 anos no ambulatório de Plástica Ocular do Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), devido ao quadro de proptose crônica em olho direito. Na época de seu diagnóstico, foi submetido à biopsia de lesão, que veio como resultado de: lesão polimorfa de histiócitos e linfócitos maduros, separados por septos fibrosos. Refere que já fez uso de prednisona, com melhora do quadro, mas por questões financeiras parou com o tratamento por conta própria. Ao exame: BIO de olho direito (OD): exoftalmia, proptose, exposição conjuntival importante com hiperemia e queratinização conjuntival nasal inferior. Córnea opaca com ceratite difusa. Olho esquerdo (OE): sem alterações. Acuidade visual sem correção: vultos em OD e 0,3 em OE. Movimentação ocular extrínseca: pequena restrição do reto lateral de OD, com capacidade de exposição do globo ocular até próximo do seu equador. OE sem alterações. TC de órbitas: presença de lesão expansiva lateral, bem próximo ao músculo reto lateral, sem acometê-lo em OD.

Conclusão

Doença de Rosai-Dorfman, também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça. É uma doença rara caracterizada pela proliferação não maligna de histiócitos dos nódulos linfáticos e de outros locais extranodais. É um distúrbio auto-limitante de etiologia desconhecida. Classicamente, a doença se manifesta como linfadenopatia cervical indolor crônica com febre, leucocitose e hipergamaglobulinemia. Cerca de 43% dos pacientes têm manifestação extranodal no olho, trato respiratório superior, glândula salivar, pele, osso e testículos. As manifestações oftalmológicas relatadas incluem pálpebra e massa orbital, e raramente uveíte. Envolvimento orbital poderia ser uma manifestação extranodal isolada ou associada à doença sistêmica concomitante. A massa orbital na doença de Rosai-Dorfman poderia imitar linfoma, tumores de glândulas lacrimais, e outros tumores histiocíticas.