Título

RELATO DE CASO: TRATAMENTO DE LINFANGIOMA ORBITARIO COM SIROLIMUS (RAPAMICINA)

Objetivo

Descrever um caso de malformação venolinfática em uma paciente de 38 anos de idade, causando hemorragia intensa, proptose, e compressão de nervo óptico. A lesão foi tratada cirurgicamente e complementada com sirolimus oral.

Relato do Caso

Paciente, feminino, 38 anos, diagnosticada com linfangioma orbitário direito aos 9 meses de idade, com histórico de duas intervenções cirúrgicas da lesão aos 7 e 28 anos em outro serviço. Compareceu à Unidade de Emergência do HCRP-USP há 5 meses, relatando novo quadro de dor e proptose orbitária direita. Ao exame apresentava-se com acuidade visual de 0,32 em olho direito (OD) e 1,0 em olho esquerdo (OE), além de proptose, distopia inferior e retrição de motilidade ocular extrínseca em todas as versões de OD (Figura 1A), havia também defeito no reflexo pupilar aferente relativo em OD, quemose e úlcera corneana de exposição OD e edema de papila de nervo óptico (NO) de OD. A ressonância magnética (RNM) sinalizou massa orbitária intra e extraconal à direita, comprimindo NO (Figura 2- A,B e C). A paciente foi submetida a 3 orbitotomias para redução de lesão, sem sucesso, devido a extensão ao NO. Visto a complexidade da lesão, optou-se por iniciar o sirolimus oral (4mg/dia por 2 semanas, após 2mg/dia por 1 mês e após 1mg/dia até o momento). O medicamento foi administrado off-label, com base nas evidências de seu uso nesse tipo de lesão apresentadas na literatura científica (Alba-Linero, C, et al, 2021; ; Santacruz, ARV, et al 2023; Shoji, MK, et al, 2020; DeMaio, A, et al, 2022; Lagrèza, WA, 2019).
Três meses depois, a proptose e a distopia foram resolvidas (Figura 1B). A RNM revelou redução importante da lesão em comparação com as imagens anteriores (Figura 2- D e E). A paciente não desenvolveu quaisquer efeitos colaterais relacionados ao tratamento.

Conclusão

O emprego de sirolimus demonstra promissora eficácia em tumores com ativação da via mTor. No entanto, seu uso ainda é limitado devido à escassez de estudos clínicos e ao alto custo do medicamento.