Título

OPACIDADES CORNEANAS CONGENITAS: DESAFIO NO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Objetivo

Descrever dois casos de opacidade corneana congênita bilateral e discutir os principais diagnósticos diferenciais, características clínicas e histopatológicas.

Relato do Caso

CASO 1: Paciente feminina, 30 dias de vida, encaminhada por opacidade corneana congênita bilateral. Apresentava opacidade corneana difusa em ambos os olhos; diâmetro corneano de 9.5mm AO; PIO de 9 mmHg AO; comprimento axial de 18.78mm OD e 20.81mm OE. Aventadas hipóteses de Anomalia de Peters, Distrofia Endotelial Hereditária Congênita (CHED) e esclerocórnea. Realizada ceratoplastia penetrante em OE e solicitado anatomopatológico, inconclusivo. CASO 2: Paciente feminina, 11 meses de vida, com opacidade corneana bilateral percebidas aos 2 meses de vida. Ao exame, opacidade corneana densa central, maior em OD; diâmetro corneano de 11.5mm AO; PIO 10mmHg OD e 18mmHg OE; comprimento axial de 22.07mm OD e 22.15mm OE. Principal hipótese de Anomalia de Peters. Realizada tentativa de ceratoplastia lamelar anterior em OD por técnica manual, evidenciado sinéquias anteriores 360º, afinamento corneano central e perfuração da membrana de Descemet. Solicitado análise histopatológico, compatível com anomalia de Peters.

Conclusão

As opacidades corneanas congênitas incluem uma gama de doenças, destacando-se a Anomalia de Peters e CHED. A primeira é caracterizada por opacidade central da córnea associada a defeitos no estroma posterior, membrana de Descemet, endotélio e alterações de câmara anterior. Ao anatomopatológico, encontramos áreas de ausência do endotélio corneano e Descemet localizadas junto das áreas de opacidade corneana. Já a CHED cursa com opacidades corneanas normalmente não-progressivas, edema corneano assimétrico. O AP mostra espessamento difuso da membrana de Descemet, células endoteliais esparsas e atrófica, e de múltiplas camadas de membrana basal-like na parte posterior da membrana de Descemet. Apesar de descrições clínicas e histológicas distintas, nem sempre é possível determinar a etiologia das opacidades corneanas congênitas, com alguns casos permanecendo desafio diagnóstico.