Título

SÍNDROME DE MORSIER – RELATO DE CASO

Objetivo

Enfatizar a importância do conhecimento da Síndrome de Morsier, uma desordem rara, porém de suma importância no âmbito da oftalmologia, principalmente nos casos de hipoplasia do nervo óptico.

Relato do Caso

Paciente M.S.S, sexo feminino, 17 anos, residente no interior da Bahia, nasceu de parto normal à termo, com dificuldade respiratória, de modo que fez-se necessária sua permanência na incubadora. Com 4 meses sua mãe notou que “ficava girando os olhos” e, em consulta oftalmológica, foi verificada esotropia alternante e nistagmo rotacional bilateral. Verificou-se, na fundoscopia em ambos os olhos a escavação 0,7x0,7 com palidez de papila temporal, atrofia difusa de EPR e brilho foveal diminuído. Diante dos achados foi solicitada Retinografia, Mapeamento da retina e TC de crânio para melhor avaliação. TC de crânio evidenciou Agenesia do septo pelúcido e Hipoplasia dos nervos ópticos. Após realizados os exames disponíveis foi estabelecido como hipótese diagnóstica de Síndrome de Morsier. Diante do quadro, o paciente iniciou acompanhamento em setor de visão sub-normal. Atualmente apresenta retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e encontra-se em uso de lente corretiva, com acuidade visual com correção em olho direito 20/300 e olho esquerdo 20/400. No momento paciente mantendo estabilidade do quadro clínico oftalmológico e segue acompanhamento multidisciplinar.

Conclusão

A displasia Septo Óptica (Síndrome de Morsier) é uma desordem rara que pode aparecer na infância precoce ou adolescência, sendo tal desordem caracterizada pelo desenvolvimento anormal de certas estruturas na porção central do cérebro, afetando estruturas dos olhos, hipotálamo, entre outros. Características resultantes podem incluir subdesenvolvimento dos nervos ópticos, agenesia do septo pelúcido, diminuição da glândula pituitária. Como resultado os indivíduos afetados podem apresentar espectro variado de deficiência visual, retardo psicomotor, baixa estatura e a maioria exibe déficit da capacidade intelectual. A causa da síndrome não é completamente conhecida.