Título

LIPOSSARCOMA MIXOIDE PLEOMORFICO PRIMÁRIO DA ÓRBITA NA INFÂNCIA: DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO

Objetivo

Relatar caso de lipossarcoma mixoide pleomorfico primário da órbita em paciente pediátrico

Relato do Caso

Paciente de 11 anos, com proptose a direita de progressão rápida seguida por estabilidade no período de 04 meses. Acuidade visual (AV) 1,0/1,0, motilidade ocular e reflexos pupilares normais, exoftalmometria (EM) de 26mm e 17mm.
TC de órbitas considerou entre os diagnósticos diferenciais malformação venolinfática de baixo fluxo. RM das órbitas evidenciou lesão expansiva e infiltrativa bem delimitada intra e extraconal, com múltiplas estruturas puntiformes e lineares com baixo sinal em T2 de permeio a lesão, sugestivas de componente gorduroso entremeado, septações, estruturas vasculares e/ou subprodutos da degradação da hemoglobina, compatível com malformação vascular de baixo fluxo ou tumor lipomatoso.
Realizada biópsia incisional com impressão anatomopatológica (AP) de neoplasia mesenquimal com padrão morfológico mixoide com atipias, de baixo grau de malignidade, com provável diferenciação lipogênica.
Procedeu-se com a ressecção parcial da lesão e laudo AP de tumor lipomatoso atípico com áreas mixoides (lipoma atípico).
Paciente perdeu segmento, retornando após 5 meses com piora do quadro e exposição ocular. EM de 32mm e 17mm.
Realizado debulking da lesão com novo estudo AP evidenciando sarcoma de baixo grau com evidências de diferenciação lipogenica, com possibilidade de subtipo histológico incluindo lipossarcoma mixoide pleomorfico, lipossarcoma de baixo grau convencional associado a amplificação de MDM2, lipossarcoma mixoide associado a fusão do gene DDIT3.
Optou-se por exenteração orbitária e ressecção de ossos adjacente, com radioterapia adjuvante. Diagnóstico AP definitivo de lipossarcoma mixoide pleomorfico. O paciente será acompanhando para monitorização de recidivas e metastases.

Conclusão

Este caso mostra a natureza agressiva de uma entidade pouco estudada em uma faixa etária incomum, cujo diagnóstico radiológico e anatomopatológico mostraram-se incertos a princípio, e enfatiza a necessidade de mais estudos sobre lipossarcomas na infância