Título

AMILOIDOSE PALPEBRAL PRIMARIA: UM RELATO DE CASO ATIPICO

Objetivo

Este relato apresenta um caso atípico de amiloidose primária palpebral com possível erro diagnóstico de anatomia patológica.

Relato do Caso

Paciente masculino, 62 anos, encaminhado para tratamento de linfoma em pálpebra superior direita de início há 6 meses com crescimento progressivo, irritação ocular e diagnóstico imuno-histoquímico de linfoma B de alto grau com diferenciação plasmocitária positiva para Epstein-Barr vírus. Apresentava tumoração acometendo toda a pálpebra superior direita, comprometendo conjuntiva tarsal, de aspecto endurecido, amarelado, vascularizado e friável (imagens 1 e 2) e leucoma corneano com neovasos. Devido à apresentação clínica macroscópica incompatível com o diagnóstico, realizou-se nova biópsia incisional. Exame anatomopatológico revelou pesquisa de proteína amiloide (vermelho-congo) positiva, com birrefringência esverdeada identificada, consistente com amiloidoma palpebral. Posteriormente, foi feita completa exérese da lesão e reconstrução através da transposição de pálpebra inferior em dois momentos cirúrgicos. A avaliação clínica-hematológica descartou qualquer achado sistêmico da doença.

Conclusão

A amiloidose é um distúrbio caracterizado pela deposição extracelular de fibrilas amiloides proteicas incluindo pálpebras e conjuntiva. É classificada, mais frequentemente, na forma sistêmica (80-90%) e menos frequentemente na forma primária localizada (10-20%), como o relato descrito. O comprometimento dos anexos oculares é raro. Podem se apresentar sob a forma de massas, faixas ou nódulos esbranquiçados, céreos e endurecidos. Quando a lesão clínica não é compatível com laudo da patologia devemos realizar nova biópsia para confirmação ou decarte do diagnóstico e, desta forma, definir o melhor tratamento ao paciente.