Título

ATROFIA CORIORETINIANA PARAVENOSA PIGMENTADA: UM DIAGNOSTICO DESAFIADOR

Objetivo

Descrever um caso raro de atrofia retinocoroideia paravenosa pigmentada (ARPP), suas características e diagnósticos diferenciais

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, 70 anos, natural e procedente de São José do Rio Preto - SP, encaminhado para avaliação de baixa acuidade visual em ambos os olhos há 1 ano. Antecedentes pessoais: Hipertensão arterial sistêmica. Nega cirurgias oculares. Na primeira consulta apresentava acuidade visual com correção de 20/30 em ambos os olhos(AO). Pressão intraocular (PIO): 14/16. Biomicroscopia AO: sem alterações. Mapeamento de retina: AO: Disco óptico corado, atrofia coriorretiniana associada à espiculas ósseas acompanhando trajeto das arcadas e estreitamento arteriolar leve. Foram solicitados OCT, retinografia colorida, angiofluoresceinografia (AF) e campo visual para avaliação e diagnóstico. Sorologias negativas.

Conclusão

A ARPP é uma doença rara de etiologia desconhecida caracterizada pelo acúmulo de pigmento na forma de espículas ósseas, aglomerados de pigmentos grosseiros e distribuição perivenosa de atrofia retinocoroidiana e normalmente estende-se do polo posterior em direção à periferia da retina. Acredita-se que um suposto insulto inflamatório na história do paciente leve a um desenvolvimento lento dos sinais retinianos. Causas inflamatórias e infecciosas têm sido associadas à doença, incluindo sarcoidose, doença de Behçet, sífilis, sarampo, rubéola e tuberculose. Uma mutação no gene CRB1 foi detectada em pacientes com ARPP. À AF: hiperfluorescência por defeito em janela e a hipofluorescência por efeito de máscara e atrofia coriocapilar paravenosa são características dessa doença. Os diagnósticos diferenciais incluem: sífilis, tuberculose, retinite por Citomegalovírus, necrose retiniana aguda, atrofia girata, retinite pigmentar setorial, coroidopatia serpiginosa e sarcoidose. Atualmente não existe tratamento específico para a ARPP. A patologia tem uma evolução lenta e a visão é minimamente afetada tendo, portanto, um bom prognóstico.