Título

DOENÇA XANTOGRANULOMATOSA ORBITARIA: UM DIAGNOSTICO DIFERENCIAL RARO

Objetivo

Relatar um caso de doença xantogranulomatosa orbitária diagnosticada em hospital de referência do sul do país.

Relato do Caso

Paciente, 70 anos, sexo feminino chega ao setor de óculo plástica e tumores oculares do hospital com quadro de exoftalmia e piora progressiva da visão há aproximadamente um ano e meio. Ao exame, apresentava acuidade visual de percepção luminosa em olho direito, ausência de percepção luminosa em olho esquerdo e limitação difusa de movimentos extra oculares em ambos os olhos. De comorbidades, apresentava depressão e hipertensão arterial e já havia realizado cirurgia de catarata em olho esquerdo. Previamente à primeira consulta no setor, havia investigado doença de Graves e realizado tomografia de órbitas que no ano anterior já demonstrava aumento difuso de partes moles e protusão de globos oculares quase totalizado a órbita, ligeiramente maior em olho esquerdo sem conseguir diferenciar nervo óptico de músculo. Biópsia externa demonstrou não haver evidência de neoplasia, mas sem outro achado diagnóstico. Solicitada ressonância magnética, que levantou suspeita de pseudotumor inflamatório, e portanto foi iniciada terapia empírica com prednisona 60mg e 15 dias depois a paciente retornou para reavaliação. Referia melhora da acuidade visual, olho direito conta dedos a 30cm e olho esquerdo movimento de mãos. Optou-se por nova biópsia orbitária para elucidação diagnóstica, a qual evidenciou inflamação crônica xantogranulomatosa.

Conclusão

Doença xantogranulomatosa da órbita consiste em um grupo de doenças raras e de fisiopatologia indefinida. O acometimento orbitário leva a sinais e sintomas devido seus efeitos restritivos, compressivos e infiltrativos na órbita, como oftalmoplegia, proptose, edema e atrofia no nervo óptico. Ainda não se tem um consenso sobre o tratamento, alguns pacientes respondem bem ao corticoide e as outras opções de tratamento incluem quimio e radioterapia. No caso acima exposto, nova biópsia foi determinante para diagnóstico diferencial, melhora do quadro clínico e qualidade de vida da paciente.