Título

LUXAÇAO ESPONTANEA DO CRISTALINO EM PACIENTE COM SINDROME DE MARFAN

Objetivo

Relatar o caso de uma luxação espontânea do cristalino para câmara anterior em paciente com Síndrome de Marfan.

Relato do Caso

Paciente I.P.S, 22 anos, sexo feminino, branca, foi atendida no serviço do Médico de Olhos-SA, encaminhada devido a história de piora gradativa da acuidade visual em olho esquerdo há 2 meses não associada a trauma ou outro fator desencadeante. Apresentava como histórico mórbido pregresso a síndrome de Marfan; negava antecedentes de cirurgia oftalmológica prévia e negava antecedentes familiares.
Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual em olho esquerdo de 20/800 e na biomicroscopia havia hiperemia conjuntival 2+ com ingurgitamento de vasos, edema de córnea de 2/3+ dificultando visualização das demais estruturas da câmara anterior, luxação do cristalino para câmara anterior com cápsula íntegra associado a neovascularização entre a cápsula anterior e o endotélio corneano. Pressão intra-ocular de 38mmHg e mapeamento de retina dificultado pela opacidade de meios, ecografia ocular demonstrando retina aplicada. Foi instituído tratamento tópico com tropicamida, timolol, brimonidina e dorzolamida e oral com acetazolamida e paciente foi encaminhada para cirurgia de facectomia sem implante de lente intraocular + vitrectomia anterior via pars plana.

Conclusão

A síndrome de Marfan é uma desordem genética de caráter autossômica dominante que ocorre devido a mutações no gene FBN1. Os indivíduos acometidos apresentam alterações no tecido conjuntivo predispondo a afecções oftalmológicas (fraqueza zonular com subluxações do cristalino, miopia, descolamento de retina), musculoesqueléticas (estatura elevada, aracnodactilia) e cardiovasculares (dissecção aórtica). No caso relatado a paciente apresentou luxação do cristalino para câmara anterior desenvolvendo glaucoma por bloqueio da drenagem do humor aquoso e importante prejuízo ao endotélio corneano evoluindo com neovascularização. A luxação é um evento pouco comum na prática oftalmológica e devido sua gravidade deve ser tratado prontamente para não evoluir com prejuízo visual irreversível.