Título

DIAGNOSTICO E ABORDAGEM CLINICA DE PACIENTE COM SINDROME DE WYBURN-MASON

Objetivo

Descrição de caso de paciente com síndrome de Wyburn-Mason associado a edema macular.

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, 42 anos, compareceu para consulta oftalmológica no departamento de Retina em Hospital Oftalmológico de Fortaleza/CE em novembro/2022 com queixa de baixa acuidade visual em olho direito. Refere ser portador da síndrome Wyburn-mason. Relata, também, episódios prévios de sangramento nesse olho. Ao exame oftalmológico, apresentava acuidade visual com correção: olho direito (OD) 20/600 , olho esquerdo (OE): 20/20. Biomicroscopia:OD: vasos conjuntivais dilatados, sem outras alterações, OE: sem alterações. Fundoscopia: ambos os olhos com escavação, bordos e coloração fisiológicos, porém OD com aumento da tortuosidade e dilatação vascular com presença de hemorragias em chama de vela, macula com brilho alterado.Diante desse quadro, foi solicitado tomografia de coerência óptica (OCT), no qual evidenciou a presença de edema macular secundário a oclusão venosa em OD. Diante do quadro, foi realizado 3 aplicações de injeções intravítreas mensais de anti-VEGF(Ranibizumab). Após as aplicações, paciente retorna em março/2023 com acuidade visual de 20/150, além de melhora anatômica comprovada com OCT que demostrou ausência de edema macular e presença de área de atrofia retina por sequela a oclusão venosa.

Conclusão

A síndrome Wyburn-Mason é uma doença congênita rara, não hereditária e sem predileção por raça ou sexo. É definida por malformações arteriovenosas localizadas na retina, órbita, encéfalo ou face. Dentre as complicações oftalmológicas destacam-se: hemorragias retinianas, exsudações e oclusões vasculares. Diante de um caso associado a edema macular, torna-se essencial tratamento precoce, uma das alternativas são os agentes anti-VEGF que atuam reduzindo a permeabilidade vascular e angiogenese, permitindo preservar e até mesmo melhorar a acuidade visual do paciente. Dessa forma, é de extrema importância reconhecer as manifestações oftalmológicas e intervir precocemente afim de evitar sequelas e maximizar potencial visual.