Título

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CELULAS B PRIMARIO CUTANEO - TIPO PERNA COM ACOMETIMENTO OBITAL

Objetivo

Relatar caso de linfoma difuso de grandes células B primário cutâneo - tipo perna (PCDLBCL-LT), em região de canto medial à esquerda com acometimento orbitário.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 84 anos, apresentou-se devido a massa periorbitária medial à esquerda há 6 meses, tratada sem sucesso como dacriocistite. A lesão se caracterizava por aspecto expansivo, coloração avermelhada, presença de crostas em superfície e grandes dimensões, dificultando a abertura ocular (Figura 1A). Tomografia computadorizada (TC) de órbitas demonstrou massa infiltrativa acometendo órbita inferomedial e seios maxilar e etmoidal à esquerda (Figura 1B). Tomografia por emissão de prósitons (PET-CT) evidenciou atividade metabólica anormal apenas em topografia de lesão (Figura 1C). Análise histopatológica e imuno-histoquímica de fragmento da lesão resultaram em diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B primário cutâneo - tipo perna, sendo visualizada proliferação difusa de grandes células linfóides com morfologia centroblástica (Figura 1D H&E, 400x), positividade para CD 20 +, forte expressão de BCL-2 e MUM-1, e negatividade para CD 10. Foram indicados seis ciclos de R-Bendamustina e Rituximabe, aos quais se seguiu remissão completa da lesão (Figura 1E). Após seis meses do tratamento, não foi observada recorrência.

Conclusão

O PCDLBCL-LT é um tumor de origem não germinativa correspondente a 4% de todos os linfomas cutâneos. É mais comum em mulheres idosas e geralmente acomete as pernas em até 80% dos casos , sendo a prevalência na região de cabeça e pescoço entre 2,5–8,6%. O PCDLBCL-LT é agressivo e se caracteriza por altas taxas de recidiva e disseminação, principalmente quando em topografia de pernas. Diagnósticos diferenciais incluem sarcoidose, câncer de pele metastático, tumor anexial e linfoma maligno. O tratamento pode incluir radioterapia e poliquimioterapia. O presente caso se difere por localização extremamente rara do PCDLBCL-LT e excelente resultado terapêutico com a quimioterapia.