Título

Neurite óptica em paciente com síndrome de Sjögren e anticorpo anti-aquaporina 4 positivo: relato de caso

Objetivo

Relatar um caso raro de neurite óptica anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4) positivo em paciente com síndrome de Sjögren e demonstrar a importância da avaliação adequada de pacientes com manifestações atípicas da neurite.

Relato do Caso

Paciente de 45 anos, sexo feminino, queixava-se de cefaleia frontal há 15 dias, diminuição da acuidade visual (AV) súbita e dor retrobulbar sem relação com a movimentação ocular à direita. Referiu xeroftalmia e xerostomia há cerca de 2 meses. Ao exame, a AV era de movimento de mãos em olho direito (OD) e 20/20 em olho esquerdo (OE), com defeito pupilar aferente relativo 3+/4+ à direita, ceratite epitelial punctata difusa em ambos os olhos (AO) e edema de disco óptico OD (Figura 1A). Foi submetida a pulsoterapia com metilprednisolona por 5 dias, seguida de 5 sessões de plasmaférese em dias alternados, além de colírio lubrificante ocular. Apresentou ressonância magnética com hipersinal do nervo óptico direito (Figura 2), teste de Schirmer de 0mm AO, fluxo salivar diminuído, biópsia de glândula salivar sugestiva de síndrome de Sjögren e positividade para os anticorpos anti-SSA, anti-SSB e AQP4. Após 2 mês evoluiu com melhora da ceratite AO, discreta melhora da AV de OD (conta dedos à 1 metro) e palidez de disco óptico OD 2+/4 (Figura 1B), sendo indicada imunossupressão com ciclofosfamida (6 sessões mensais) e seguimento próximo.

Conclusão

A neurite óptica é classicamente associada à esclerose múltipla, porém pode estar relacionada também a outras doenças imunomediadas. Ainda que nossa paciente tenha sido diagnosticada com síndrome de Sjögren, outros sinais clínicos nos levaram à suspeita da associação com AQP4, como a significativa redução da AV. Dessa forma, o Oftalmologista deve estar atento a características atípicas da neurite óptica para adequada condução dos casos.