Título

DISPLASIA SEPTO-OPTICA: ESTUDO RETROSPECTIVO EM UM HOSPITAL UNIVERSITARIO DO SUL DO BRASIL

Objetivo

Análise descritiva e retrospectiva de dez casos com diagnóstico confirmado de síndrome de Morsier (displasia septo-óptica).

Método

Análise retrospectiva de prontuários de dez pacientes com diagnóstico de síndrome de Morsier encaminhados ao ambulatório de Neuroftalmologia do HC-UFPR. Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico completo, investigação endocrinológica e ressonância magnética cerebral. As avaliações endocrinológicas e estudos de imagem foram realizados em parceria com o serviço de endocrinologia e radiologia, ambos do Hospital de Clínicas – UFPR.

Resultado

Da totalidade de pacientes, três são do sexo feminino e sete do sexo masculino. A média de idade dos pacientes ao diagnóstico foi 1,5 ano, variando de 10 meses a 3 anos. A AV variou de 20/100 a sem percepção luminosa, sendo que 70% apresentaram AV pior que 20/400. Nistagmo foi outro achado frequente em nossa casuística, presente em 9 dos 10 pacientes e, 80% destes, do tipo pendular com batida para esquerda. O achado mais frequente na ressonância magnética de crânio foi a presença de hipoplasia do nervo óptico e ausência de septo pelúcido em todos os pacientes. Nenhum dos pacientes apresentou alterações no tálamo e, apenas dois, apresentaram neuro-hipófise ectópica. Entre as alterações endocrinológicas, apenas dois pacientes não apresentaram alterações, sendo pan-hipopituitarismo a mais comum (três pacientes), seguido de hipotireoidismo (dois pacientes), diabetes insipidus (dois pacientes) e deficiência de GH (um paciente). Em investigação sobre afecções gestacionais, apenas três das mães dos pacientes relataram complicações, divididas igualmente entre diabetes gestacional, infecção do trato urinário de repetição e hipotireoidismo.

Conclusão

Pacientes com nistagmo, baixa da AV e presença de hipoplasia do nervo óptico devem ser investigados com neuroimagem para afastar a síndrome de Morsier e rastreio laboratorial para alterações endocrinológicas, apresentando risco de vida iminente além de sequelas irreversíveis na ausência de diagnóstico precoce.