Título

HAMARTOMAS DE RETINA EM DIFERENTES ESTAGIOS EM UMA PACIENTE COM ESCLEROSE TUBEROSA - DESCRIÇAO DA OCT-SS

Objetivo

Descrever e caracterizar os hamartomas de retina em diferentes estágios de evolução na tomografia de coerência óptica com tecnologia Sweep Source (OCT-SS) de uma paciente com esclerose tuberosa (ET).

Relato do Caso

Feminino, 10 anos, diagnóstico de ET. Fundoscopia revelou 6 tumores em olho direito (OD) e 5 em olho esquerdo (OE) (Imagem 1). A OCT (Triton Topcon OCT 3d) confirmou o diagnóstico de ET, revelando em ambos os olhos massas hiperreflexivas em forma de cúpula em diferentes estágios de evolução. Em OD foram observados três espectros diferentes de lesões com transição gradual para a retina normal. A lesão 1, em estágio mais inicial, apresentava espessura máxima de 225 μm, com camadas nuclear interna e plexiforme interna preservadas e desorganização da camada de células ganglionares. A lesão 2 apresentava espessura máxima de 438 μm. Observou-se um rompimento na estrutura normal das camadas da retina, com desorganização das camadas de células ganglionares, nuclear interna e plexiforme interna. Camada plexiforme externa aparentemente preservada. A lesão 3, do tipo transicional, apareceu como uma proliferação volumosa hiperreflexiva em forma de cúpula com sombra posterior, espessura máxima de 1478 μm, com espaços ópticos vazios de aspecto “roído por traças”, com aparente ruptura completa da anatomia da retina. Em OE, foi observada uma lesão com espessura máxima de 342 μm com preservação da anatomia da retina, localizada a nível da camada de fibras nervosas da retina, sendo possível identificar a camada de células ganglionares, diferente da lesão 1 - todas as lesões retratadas na Imagem 2.

Conclusão

Esse estudo descreveu 4 espectros diferentes de hamartomas usando OCT-SS, o que permitiu uma avaliação mais profunda das lesões. Observou-se que os hamartomas comprometem inicialmente as camadas mais internas da retina com progressão para as camadas externas a medida que crescem e se calcificam. São necessários mais estudos descritivos dos aspectos da OCT para melhor classificação dos hamartomas de retina, devido a sua alta prevalência em pacientes com ET.