Título

SINDROME DE DUANE BILATERAL: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Documentar e caracterizar o caso de Síndrome de Duane Bilateral.

Relato do Caso

Feminino, 20 anos, em acompanhamento pela Genética Médica por suspeita de Síndrome de Noonan e sequência de Klippel-feil, foi encaminhada à consulta oftalmológica. À anamnese, negou história familiar de estrabismo e comorbidades. A acuidade visual não corrigida era de 20/20 em ambos os olhos (AO); biomicroscopia e fundoscopia sem alterações. Ao cover test e teste de krimsky, apresentou ortotropia. Durante o exame de motilidade ocular, identificou-se hipofunção de -3,00 do músculo reto lateral direito e de -3,50 do esquerdo, além de upshoot e downshoot de ambos os olhos em adução e em abdução. Por fim, foi identificada redução da fenda palpebral em AO durante a adução devido à retração do globo ocular bilateral, caracterizando o diagnóstico de Síndrome de Duane (SD) Bilateral.

Conclusão

A SD (Síndrome de Stilling-Turk-Duane) é uma anomalia congênita caracterizada por alterações mecânicas, neurológicas e genéticas com apresentações clínicas variáveis. Relaciona-se à ausência ou desenvolvimento parcial do núcleo e do nervo abducente e à inervação aberrante do reto lateral pelo nervo oculomotor, gerando alterações nas ducções horizontais, retração do globo ocular e estreitamento da fissura palpebral durante a adução, ocasionalmente acompanhados de upshoot e de down-shoot, todos esses sinais observados no caso descrito. A SD é encontrada em 1% a 4% da população estrábica, a maioria dos casos é unilateral, sendo somente 10% bilaterais. As mulheres são predominantemente afetadas e o olho esquerdo é frequentemente atingido. O manejo da SD é um desafio, o objetivo principal é corrigir possíveis desvios manifestados em posição primária do olhar e/ou posição de cabeça significativa. Nenhuma dessas alterações foram encontradas na paciente descrita, sendo assim não indicada a abordagem cirúrgica.