Título

SEQUENCIA DE MOBIUS ASSOCIADA A FIBROSE GENERALIZADA DE BROWN: RELATO DE CASO

Objetivo

Descrever um caso de associação entre Sequência de Möbius (SM) e Fibrose Generalizada de Brown (FGB).

Relato do Caso

G. S. A., 5 anos, masculino. Apresenta quadro congênito de exotropia de grande ângulo, nistagmo discreto, restrição de adução, blefaroptose e paralisia periférica bilateral. Não informa acuidade visual. Nega traumatismo, comorbidades e antecedentes familiares oftalmológicos. Ao exame: elevação do mento; às duções apresenta hipofunção dos músculos retos mediais, oblíquos superior e inferior, e hiperconvergência na supraversão. Reflexos pupilares normais. Biomicroscopia e fundoscopia sem alterações.

Conclusão

A SM não tem etiologia definida, podendo estar ligada à herança autossômica dominante e ao uso de Misoprostol. Caracteriza-se por paresia/paralisia uni ou bilateral dos nervos abducente e facial, além do oculomotor. Cursa em algumas ocasiões com paralisia do olhar conjugado, e pode associar-se a alterações craniofaciais e musculoesqueléticas. Manifesta-se com lagoftalmo e fácies inexpressiva pelo acometimento do sétimo par, esotropia de grande ângulo e torcicolo. Se o terceiro par estiver acometido, há restrição de adução, elevação e infradução. A FGB é uma doença autossômica dominante na qual o tecido muscular é substituído por fibroso; o reto inferior é o mais acometido. Caracteriza-se por blefaroptose, elevação do mento e restrição, principalmente, da supraversão. Quando forçada, leva à hiperconvergência pela ação adutora dos retos superiores. Na SM e na FGB, a correção cirúrgica visa a melhora das condições posicionais do olho, sem interferir na movimentação ocular. Opta-se pelo amplo retrocesso dos mediais, associado ou não à transposição lateral dos retos verticais. Na FGB, intenciona-se diminuir a elevação do mento. Para este fim, a blefaropexia se impõe; contudo, isso oferece risco de lesões corneais por exposição.