Título

RETINOPATIA PURTSCHER-LIKE EM PACIENTE COM DOENÇA DE STILL

Objetivo

Descrever um caso de retinopatia Purtscher-like cursando com neuropatia óptica e oclusão de ramo arterial, em paciente com doença de Still.

Relato do Caso

Paciente masculino, 40 anos, previamente diagnosticado com doença de Still, apresentou quadro de hiperemia conjuntival, dor e embaçamento visual intermitente. Sua acuidade visual (AV) sem correção era de 20/20 em ambos os olhos. Foi diagnosticado com episclerite, sendo tratado com corticóide tópico. Sem melhora do quadro e com a piora da AV, o paciente buscou uma segunda opinião uma semana depois. Sua AV evoluiu para ausência de percepção luminosa, com reflexo pupilar fotomotor direto e consensual abolidos em olho direito (OD). À fundoscopia apresentava um quadro sugestivo de retinopatia Purtscher-like com edema e hiperemia do disco óptico, congestão venosa, manchas esbranquiçadas em pólo posterior e mácula com brilho preservado. A angiografia apresentou oclusão de ramo arterial temporal superior e alterações sugestivas de neuropatia óptica isquêmica em OD. Além das alterações oculares foi constatado um aumento significativo do VHS, da PCR e da ferritina sérica. Foi iniciada pulsoterapia com metilprednisolona 1g intravenoso, seguida de tratamento imunossupressor com ciclofosfamida. O quadro sistêmico foi controlado, mas o paciente permaneceu amaurótico em OD.

Conclusão

A doença de Still é uma doença inflamatória multissistêmica de origem indeterminada que possui como principais manifestações febre cotidiana intensa, rash maculopapular e artralgia. Sua fisiopatologia consiste na formação de complexos auto-imunes antígeno-anticorpo. Em nosso relato,descrevemos um caso raro neuropatia óptica auto-imune associada à retinopatia Purtscher-like, causada por doença de Still. O tratamento precoce é imprescindível pois há risco de perda irreversível da visão, como no caso descrito.